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再生障碍性贫血的中医诊断和治疗

2020-08-17 来源:未知 编辑::ldh 阅读


再生障碍性贫血(以下简称再障),是一组由化学、物理、生物因素及个别原因引起骨髓造血细胞缺损,造血微环境损伤,免疫机制异常,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血机能衰竭而引起的以全血细胞减少为主的综合征。再障的主要临床表现为贫血及贫血的伴随症状,血小板减少而引起的出血倾向和白细胞减少而引起的感染症状。根据发病缓急、病情轻重、骨髓损伤和转归等因素,国内将本病分为急性和慢性两型,国外则分为轻重两型。根据我国21省(市)、自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,其中急性再障0.14/10万人口,慢性再障为0.6/10万人口,各年龄段均可发病,但慢性再障在老年增高,北方的发病率略高于南方,我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多,而欧美国家男女比例相仿。近年来,随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进,对再障的治疗已积累了一定的经验。

根据再生障碍性贫血的临床表现,本病可归属于中医学“虚芳"、"血证"、"血虚"、"热劳”等范畴。

病因病理

中医学认为,再障的发病与休质因素、酒色劳倦、七情饮食所伤以及他病引发有关,脏腑气血受损。尤其影响到肝肾脾及骨髓,因而出现血虚及虚劳诸症。

1.体质因素

《素问·刺法论》曰:“正气内存,邪不可干。” 《素问·评热病论》曰:“邪之所凑,其气必虚。”即体质的强弱决定了对疾病的易感与否。而体质强弱首先决定于先天禀赋的优劣。若父舟体虚,胎中失养。孕育不足,必令造成后天的气血不足,肾精亏虚。体质不强。正如徐灵胎《元气存亡论》所说:‘’ 当其受生之时,已有定分焉。” 《虚劳心传》亦言:“有童子患此者则由先天禀受不足,禀于母气尤多。”虚劳之先天里受之不足、体质虚弱之说与现代医学认为再障存在遗传倾向的观点是一致的。

2.酒色劳倦,七情饮食所伤

《景岳全书·虚损》说:“凡虚损之内……无非酒色劳倦,七情饮食所致。故先伤其气,气伤必及于精;或先伤其精,精伤必及于气。”《红炉点雪》指出:“禀赋素弱,复劳心肾”,精血同源,肾精充足则血生有源;反之,肾精匮乏,则血生受酒色劳倦,七情饮食所伤必致人体五脏受损,正如《医家四要·病机约论》所言: “曲运神机则劳心,尽心谋虑则伤肝,意外过思则劳脾,预事而忧则劳肺,色欲过度则劳肾。”五脏之伤穷必及肾。气血不足,精亏髓枯而成虚劳之势。

3.他病引发

大病久病,脏腑受损,气血生化不足,精血耗伤,或有瘀血内结,新血不生。致使形成气血不足,不能充养先天之肾精,肾虚不能蒸化后天饮食精微,更加剧气血生化不足的病理过程。日久则髓空血枯而发再障。

临床表现

1.急性型

起病急,病情重,进展快。贫血常于短期内迅速发生,伴出血和感染,出血广泛而重,可见鼻衄,齿衄,便血,尿血,皮肤山血,黏膜出血,眼底出血,子宫出血等,最严重者可有颅内出血。感染常导致败血症,常见口腔黏膜、呼吸道感染外,也可有肺炎,蜂窝织炎,皮肤化脓和败血症等,造成体温39度以上的高热,常见细菌有大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌以及真菌等。病情险恶,常在数日或数周内进入衰竭状态。

2.慢性型

发病较缓,多以贫血发病,表现倦怠无力,劳累后气促,心慌,头晕,面色苍白。出血轻,多见于皮肤,黏膜,很少内脏出血,青年女性可有不同程度的子宫出血,合并感染者较少,若有,多易感冒或上呼吸道感染。病程持续多年,不少病例经治疗可获得缓解或治愈,少数可出现急性变,呈急性型而加重。

鉴别诊断

1.骨髓增生异常综合征中的难治性贫血:此病患者者亦表现为慢性进行性贫血,伴有出血。但其骨髓象一般增生活跃,且有两系以上病态造血。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿患者一部分表现为全血细胞减少,应与再生障碍件贫血鉴别。阵发性睡眠性血红蛋白尿为溶血性疾病,网织红细胞增高,出血少见,可有黄疸,骨髓红系增生,酸溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性。有的病例再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿同时存在或相互转化,则称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

3.低增生性白血病;此病白细胞不增多,并有贫血及血小板减少,应与再生障碍性贫血鉴别。但骨髓象有显著区别,一般低增生性白血病增生活跃,或明显活跃,骨髓有原始或幼稚细胞增多,末梢血中可见幼稚细胞。

4.脾功能亢进:此病亦可有三系细胞减少,需与再生障碍性贫血鉴别,但脾功能亢进均为继发性,其临床表现与体征随原发病的不同而各异,如脾大、肝病等。骨髓多增生活跃,可有成熟障碍。若为戈谢病、尼曼一匹克病等,骨髓中可见到特殊细胞。

诊断标准

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无肝脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生减低成重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。

4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般的抗贫血药物治疗无效。

辨证要点

本病辨证首先应分清属急性还是慢性,一般来说,起病急、病程短、高热,出血严重,乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性,属热毒雍盛型;发病隐袭,病程长,病情较少危重表现者为慢性型,其中以神疲乏力、心悸怔仲、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾血虚;而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者,根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾明虚、肾阳虚及阴阳两虚型。有的久病入络,出现面色黧黑、舌面瘀点或瘀斑、皮肤甲错等症状,按血瘀辨证。

治疗原则

本病的治疗以补益为原则,即《素问·阴阳应象大论》所说:“形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。”根据辨证不同分别采用清热解毒,补气养血,健脾补血,滋阴益肾、温补肾阳及平补肾阴肾阳之法。病程日久而见瘀血证候,可同时使用活血化瘀之法。

治疗举例

症状:头晕乏力、活动后心悸气短1年余。面色萎黄,头晕乏力,活动后心悸气短,唇甲色淡,五心烦热,腰膝酸软,时有盗汗,舌尖红,苔薄,脉细数。

中医诊断:虚劳(肾阴虚型)

治则治法:补肾滋阴。

方药:生地黄25g,茯苓20g,山药30g,山萸肉15g,枸杞子20g,白芍20g,制首乌10g,菟丝子20g,阿胶10g,黄精12g,丹参15g,赤芍10g,鸡血藤15g,地骨皮10g,银柴胡10,煅龙骨30g,煅牡蛎30g。

每日1剂。水煎,分2次服。1-3个月评价疗效。


再生障碍性贫血的中医诊断和治疗

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